Doença de Creutzfeldt-Jakob: entenda o caso de Lito Souza

Quando o piloto e youtuber Lito Souza, de 59 anos, recebeu o diagnóstico de Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), a notícia colocou em evidência uma condição rara e ainda pouco compreendida pela ciência. No Brasil, são registrados menos de 100 casos suspeitos por ano, segundo a Agência Brasil.

A DCJ é um tipo de doença priônica. Ela se instala quando formas anormais de uma proteína produzida nas células cerebrais, os príons, se acumulam e comprometem o funcionamento do órgão. O quadro progride rapidamente e tem desfecho fatal.

Na maior parte dos casos, ainda não se sabe por que as células passam a acumular essas proteínas. Uma das hipóteses, segundo a professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), é que infecções virais possam desencadear o processo, mas ainda não há comprovação.

"O vírus se utiliza da maquinaria da célula para se replicar e isso causa um estresse para a célula. A gente tenta entender se esse estresse tem relação com o acúmulo dessas proteínas", explica a pesquisadora, uma das principais especialistas no assunto no país.

Os sintomas variam conforme a região do cérebro afetada, mas geralmente começam com declínio da memória e de outras funções cognitivas, avançando para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual. De acordo com relatos publicados pela esposa de Lito, Mila Seidl, o piloto se mantém lúcido, mas já não consegue se movimentar normalmente e perdeu parte da visão.

A doença é mais comum em pessoas idosas, mas há registros em mais jovens. "Quando a gente envelhece, a nossa célula também envelhece, então a capacidade dela de corrigir esses erros vai diminuindo", diz Tuane.

Não há cura nem tratamento que retarde a progressão da DCJ. Dois medicamentos estão em teste nos Estados Unidos: um da farmacêutica Ionis, com estudo mais avançado, e outro do Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard. Os primeiros resultados devem sair em 2027. No Brasil, pesquisadores da UFRJ, em parceria com a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás, investigam dois compostos extraídos da moringa oleífera, a acácia-branca, que inibem a conversão de proteínas e desagregam príons acumulados. O exame RT-QuIC, feito apenas no Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ, é o padrão ouro para diagnosticar a doença ainda em vida, mas ainda não integra as diretrizes do SUS.